모야모야병 뜻과 증상 원인 총정리

모야모야병은 뇌혈관이 점차 좁아져 혈류가 부족해지는 희귀 질환입니다. 이 글에서는 모야모야병 뜻, 증상, 원인, 치료까지 한 번에 정리해 드립니다.

1. 모야모야병 뜻

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 동맥인 내경동맥(Internal Carotid Artery)의 끝부분과 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery)의 시작 부분이 점진적으로 좁아지거나(협착) 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환입니다.

• 어원: 병명이 독특한데, 일본어로 '모야모야(もやもや)'*는 '담배 연기가 피어오르는 모양' 또는 '아지랑이'처럼 불분명하고 희미한 상태를 뜻합니다. 이는 주 혈관이 좁아지면서 부족해진 혈류를 보충하기 위해 주변에 생성되는 수많은 가느다란 비정상적인 측부 혈관의 모습이 마치 연기처럼 보인다고 하여 붙여진 이름입니다.
• 특징: 주로 양측성으로 나타나며, 허혈성 뇌졸중(뇌경색)이나 출혈성 뇌졸중을 유발하여 심각한 신경학적 후유증을 남길 수 있는 난치병입니다.

모야모야병 뜻

2. 모야모야병 증상

모야모야병 증상은 혈류 부족(허혈)이나 비정상적인 혈관 파열(출혈)로 인해 발생하며, 연령대별로 다소 차이를 보입니다.

2.1. 소아기 및 청소년기 증상 (허혈성 경향)

• 일과성 허혈 발작: 가장 흔한 초기 증상입니다. 특히 울거나, 심하게 운동하거나, 뜨거운 음식을 불어 식히는 등 과호흡을 유발하는 상황에서 증상이 악화됩니다.
  • 주로 팔다리 마비, 언어 장애(발음 어눌), 시각 장애 등이 수분에서 수시간 동안 일시적으로 나타났다가 완전히 회복됩니다.
• 뇌경색: 일과성 허혈 발작이 반복되거나 심해지면 영구적인 뇌 손상인 뇌경색으로 이어져 영구적인 마비나 인지 기능 저하를 초래할 수 있습니다.
• 두통 및 경련: 만성적인 뇌 허혈로 인한 두통이나 간질 발작(경련)이 나타나기도 합니다.

2.2. 성인기 증상 (출혈성 경향 증가)

• 뇌출혈: 성인 환자는 비정상적으로 형성된 측부 혈관이 약해져 뇌출혈(출혈성 뇌졸중)을 일으키는 경우가 많습니다. 갑작스러운 심한 두통, 의식 저하, 마비 등을 동반하며 예후가 더 나쁠 수 있습니다.
• 두통 및 인지 기능 장애: 만성적인 뇌 혈류 감소로 인해 집중력 저하, 기억력 감퇴 등 인지 기능 장애가 점진적으로 나타날 수 있습니다.

3. 모야모야병 원인

모야모야병은 정확한 원인이 100% 밝혀진 것은 아니지만, 다음 요인들이 주요 관련요인으로 알려져 있습니다.

▶ 유전적 요인

최근 연구에서는 RNF213 유전자 변이가 특히 동아시아에서 높은 발병과 연결되는 것으로 보고되고 있습니다.

▶ 가족력

직계 가족에게 모야모야병이 있을 경우, 발병 확률이 일반인보다 높습니다.

▶ 염증·자가면역 관련 가능성

뇌혈관 내벽에 염증이 생기거나 면역 반응 이상이 혈관 협착을 유발하는 것으로 추정됩니다.

▶ 동아시아 높은 발병률

한국·일본·중국 등 동아시아에서 발병률이 상대적으로 높아 인종적 요인도 연구 중입니다.

모야모야병 뜻

4. 모야모야병 치료(수술)

모야모야병은 약물치료만으로는 근본 치료가 어렵고, 대부분 혈류를 개선하는 수술을 시행합니다.

모야모야병의 치료는 좁아진 혈관을 넓히는 근본적인 치료가 어렵기 때문에, 부족한 뇌 혈류량을 증가시켜 뇌 허혈을 예방하고 뇌출혈 위험을 낮추는 혈관 재건 수술이 표준 치료법으로 인정받고 있습니다. 약물 치료는 증상(두통, 경련) 관리나 뇌졸중 위험 인자 조절에 국한됩니다.

4.1. 주요 치료 방법: 혈관 문합술 

• 목적: 두피나 두개골 외부의 혈관을 뇌 표면의 동맥에 연결하여 뇌에 새로운 혈액 공급 경로를 만들어 줌으로써 뇌 혈류량을 증가시킵니다.
• 직접 문합술 (Direct Bypass): 두피의 혈관(주로 천측두동맥, STA)을 뇌 표면의 동맥(중대뇌동맥 가지, MCA)에 직접 연결하는 방법입니다. 즉각적인 혈류량 증가 효과가 가장 좋습니다.
• 간접 문합술 (Indirect Bypass): 혈관이 풍부한 두피나 근육 조직을 뇌 표면에 접촉시켜, 시간이 지나면서 그 조직에서 새로운 혈관(측부 순환)이 자연적으로 자라나도록 유도하는 방법입니다.

4.2. 치료의 효과 및 예후

수술적 치료는 뇌경색의 재발률을 크게 낮추는 데 가장 효과적인 것으로 과학적으로 입증되었습니다.

• 소아 환자: 수술 후 뇌경색 재발률이 현저히 감소하며, 특히 인지 기능 저하 예방에 큰 도움이 됩니다.
• 성인 환자: 출혈 위험이 높았던 환자들도 수술을 통해 재출혈 위험을 낮출 수 있습니다.

✔ 마무리

모야모야병은 빠른 진단과 치료가 예후를 결정하는 만큼, 증상이 의심된다면 즉시 전문의의 검진이 필요합니다.
특히 소아에게 많이 발생하기 때문에 부모들의 조기 인지와 병원 방문이 중요합니다.  

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